Prion hastalığı nedir, nasıl bulaşır ve Türkiye’de görülüyor mu? Son günlerde çeşitli platformlarda bu sorular sıkça gündeme gelirken, hastalığın özellikleri ve bulaş yolları merak konusu oldu.
Prion Hastalığı nedir?
Prion hastalığı, merkezi sinir sistemini etkileyen, ilerleyici ve ölümcül seyreden nörodejeneratif bir rahatsızlıktır. Bu hastalığa, “prion” adı verilen anormal yapıya sahip proteinler neden olur. Normalde zararsız olan bu proteinler, yapılarındaki bozulma nedeniyle diğer sağlıklı proteinleri de etkileyerek sinir hücrelerinde tahribata yol açar.
Prion hastalıkları, genel olarak beyinde süngerimsi dejenerasyona neden olur. İnsanlarda görülen en bilinen prion hastalığı türü Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD)’dır. Hayvanlarda ise “Deli Dana Hastalığı” (BSE - Bovine Spongiform Encephalopathy) bu grubun en yaygın örneklerindendir.
Nasıl bulaşır?
Prion hastalıkları, klasik anlamda bulaşıcı hastalıklar gibi yayılmaz. Ancak bazı durumlarda insandan insana ya da hayvandan insana geçiş söz konusu olabilir. Bulaş yolları hâlâ bilimsel araştırmaların konusudur. Bilinen başlıca bulaşma şekilleri şunlardır:
1. Tıbbi Müdahaleler Yoluyla
- Prion bulaşı riski en çok beyin cerrahisi, kornea nakli, dura mater (beyin zarı) greftleri ve insan kaynaklı büyüme hormonu uygulamaları sırasında karşımıza çıkar.
- Yüksek sıcaklık ve basınca dahi dirençli olan prionlar, bazı cerrahi aletlerde kalabilir.
2. Hayvan Kaynaklı Gıda Tüketimi
- Hayvanlarda görülen BSE (Deli Dana) hastalığına maruz kalan et ürünlerinin tüketimiyle insana geçebileceği düşünülmektedir.
- Bu durum insanlarda variant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (vCJD) adı verilen bir formun ortaya çıkmasına neden olabilir.
3. Genetik Geçiş
Prion hastalıklarının bazı türleri kalıtsaldır. Özellikle ailevi Creutzfeldt-Jakob hastalığı, belirli genetik mutasyonlarla nesilden nesile aktarılabilir.
4. Spontan Gelişim
Hastalığın hiçbir bulaşma ya da genetik bağlantı olmadan kendiliğinden geliştiği durumlar da mevcuttur. Bu, en sık görülen form olan “sporadik CJD” olarak adlandırılır.
Not: Prion hastalıkları; öksürük, temas, kan yoluyla ya da havadan bulaşmaz. Günlük sosyal temaslarla yayılma riski yok denecek kadar azdır.
Türkiye'de Prion hastalığı görülüyor mu?
Türkiye’de prion hastalıklarına ilişkin bazı klinik ve bilimsel vakalar kayıt altına alınmıştır. Ancak hastalık nadir görülmektedir ve yaygın bir halk sağlığı sorunu oluşturmamaktadır.
1. Tıbbi Literatürdeki Vaka Bildirimleri
- Türkiye’de Creutzfeldt-Jakob hastalığına yakalanmış birkaç vaka bilimsel yayınlarda rapor edilmiştir.
- Tanı genellikle nörolojik belirtiler ve beyin görüntülemeleriyle konulmaktadır. Kesin tanı, otopsi sonrası beyin dokusu incelemesi ile yapılabilmektedir.
2. Genetik Araştırmalar
Türk toplumunda prion protein geninde (PRNP) görülebilen bazı genetik varyantlar saptanmıştır. Bu, bazı bireylerin genetik yatkınlık taşıyabileceğini gösterir. Ancak bu yatkınlık hastalığın ortaya çıkacağı anlamına gelmez.
3. Hayvansal Gıda ve Et Ürünleri
- Türkiye’de şimdiye kadar hayvanlarda BSE (Deli Dana) hastalığı tespit edilmiş geniş çaplı bir salgın bildirilmemiştir.
- Tarım ve hayvancılık ürünlerine yönelik gıda güvenliği kontrolleri bu açıdan büyük önem taşımaktadır.
Belirtiler neler olabilir?
- Prion hastalıkları genellikle sinsice başlar ve ilerleyicidir. En yaygın belirtiler:
- Hafıza kaybı
- Kişilik değişiklikleri
- Denge ve koordinasyon bozuklukları
- Konuşma bozuklukları
- Görme problemleri
- Kas kasılmaları ve istemsiz hareketler
- İleri evrede bilinç kaybı ve koma
Bu belirtiler başka hastalıklarla karıştırılabileceğinden, kesin tanı için nörolojik değerlendirme ve özel testler gereklidir.
